Kilalanin ang mga uri ng thalassemia menor de edad at pangunahing, at ang mga pagkakaiba sa pagitan ng dalawa

Ang Thalassemia ay isang karamdaman sa dugo na namamana. Ang sakit na ito ay nagdudulot ng mga dumaranas ng karanasan sa mga sintomas ng anemia o anemia. Ang pinakakaraniwang uri ng thalassemia ay pangunahing at menor de edad. Ano ang pagkakaiba sa pagitan ng major at minor thalassemia? Alin sa dalawa ang mas mabibigat?

Ano ang mga uri ng thalassemia?

Ang Thalassemia ay sanhi ng mga mutation sa gene na responsable para sa paggawa ng hemoglobin. Ang hemoglobin ay isang sangkap na matatagpuan sa mga pulang selula ng dugo na may pagpapaandar ng pagdadala ng oxygen sa buong katawan. Ang hemoglobin na ito ay binubuo ng isang kaayusan sa kadena na tinatawag na alpha at beta.

Pangkalahatan, maraming mga paghahati ng mga uri ng thalassemia. Batay sa kalubhaan, ang sakit na ito ay nahahati sa thalassemia major, intermedia, at menor de edad.

Batay sa pag-aayos ng kadena na nasira, ang thalassemia ay nahahati sa alpha thalassemia at beta thalassemia. Kung gaano karaming pinsala ang nangyayari ay tumutukoy sa kalubhaan at ang pagkakaiba sa pagitan ng pangunahing at menor de edad na thalassemia.

1. menor de edad na Thalassemia

Ang menor de edad na Thalassemia ay isang kondisyon kung ang bilang ng mga alpha o beta chain ay nabawasan lamang ng bahagya. Samakatuwid, ang mga sintomas ng anemia na ipinakita ng mga taong may menor de edad na thalassemia ay karaniwang banayad, kahit na wala sa ilang mga kaso.

Kahit na ang thalassemia menor de edad ay may banayad na sintomas ng anemia, o kahit na hindi nagpapakita ng anumang mga sintomas, ang mga taong kasama nito ay maaari pa ring maipasa ang sakit o may problemang mga gen sa kanilang mga anak sa hinaharap. Samakatuwid, kinakailangang gumawa ng ilang pag-iingat upang mabawasan ang mga pagkakataong magkaroon ng isang bata na may thalassemia.

Menor de edad ang Alpha thalassemia

Sa kaso ng alpha, ang thalassemia ay maaaring maiuri bilang isang menor de edad na uri kung mayroong dalawang mga gen na nawawala sa pagbuo ng mga alpha chain sa hemoglobin. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang katawan ay dapat magkaroon ng apat na mga genes upang mabuo ang mga alpha chain.

Beta menor de edad na thalassemia

Samantala, ang bilang ng mga gen na karaniwang kinakailangan upang bumuo ng beta chain ay 2. Kung ang isa sa dalawang mga gen na bumubuo sa beta chain ay may problema, ang kondisyon ay inuri bilang menor de edad na uri ng thalassemia.

2. Thalassemia intermedia

Ang Thalassemia intermedia ay isang kondisyon kapag ang isang pasyente ay nakakaranas ng mga sintomas ng anemia ng katamtamang kalubhaan.

Ayon sa American Family Physician, ang mga pasyente ng alpha thalassemia na may uri ng intermedia ay nawawalan ng 3 sa kanilang 4 na alpha chain genes. Samantala, nangyayari ang intermedia beta thalassemia kapag nasira ang 2 sa 2 beta chain genes.

Ang sakit na ito ay karaniwang nakikita lamang sa mga mas matatandang bata. Karamihan sa mga pasyente ng intermedia thalassemia ay hindi rin kailangang makatanggap ng regular na pagsasalin ng dugo. Maaari pa rin silang mabuhay ng isang normal na buhay tulad ng mga menor de edad na pasyente na thalassemia.

3. Thalassemia major

Ang pangunahing Thalassemia ay nauugnay sa kung gaano karaming mga gen ang may mga problema sa pagbuo ng mga alpha at beta chain sa dugo. Gayunpaman, ang kapansin-pansin na pagkakaiba sa pagitan ng ganitong uri ng thalassemia at ang menor de edad at mga uri ng intermedia ay ang mga sintomas ng thalassemia ay may posibilidad na maging mas matindi.

Pangunahing Alpha thalassemia

Sa pangunahing alpha thalassemia, ang bilang ng mga problemang gen ay 3 sa 4, o kahit na silang lahat. Sa maraming mga gen na may kasalanan, ang kondisyong ito ay maaaring humantong sa nakamamatay na mga komplikasyon.

Ang mga pangunahing uri ng Thalassemia na nangyayari sa chain ng alpha ay tinatawag din hydrops fetalis o Hb Bart syndrome. Ayon sa website ng National Heart, Lung, at Blood Institute, karamihan sa mga sanggol na ipinanganak na may kondisyong ito ay namamatay bago ipanganak (ipinanganak pa rin) o ilang sandali lamang pagkatapos ng kapanganakan.

Beta thalassemia major

Samantala, hindi gaanong kaiba sa chain ng alpha, ang pangunahing uri ng beta thalassemia ay nangyayari rin kapag ang lahat ng mga gen na bumubuo ng mga beta chain ay nakakaranas ng mga problema. Ang kondisyong ito, na kilala rin bilang anemia ni Cooley, ay maaaring maging sanhi ng mas matinding sintomas ng anemia.

Ang mga taong may matinding thalassemia ay kadalasang nasuri ng isang doktor sa edad na 2. Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga sintomas ng matinding anemia na sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

• mukhang maputla
• madalas na impeksyon
• nabawasan ang gana sa pagkain
• paninilaw ng balat (madilaw-dilaw na mga bola ng mata at balat)
• pagpapalaki ng mga organo

Kung nakita mo ang ilan sa mga palatandaan at sintomas ng pangunahing thalassemia sa iyong sanggol o anak, sabihin kaagad sa iyong doktor. Malamang na ang pasyente ay mai-refer sa isang dalubhasa sa mga karamdaman sa dugo (hematologist) at kakailanganin na makatanggap ng regular na pagsasalin ng dugo.

Ano ang mga posibleng komplikasyon ng thalassemia?

Ang Thalassemia ay isang sakit na medyo mahirap pagalingin. Gayunpaman, ang kasalukuyang paggamot sa thalassemia ay maaaring mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon at sintomas.

Narito ang ilan sa mga komplikasyon ng thalassemia na maaaring mangyari:

• Labis na bakal. Ang mga taong may thalassemia ay maaaring makakuha ng masyadong maraming bakal sa kanilang mga katawan, alinman sa sakit mismo o mula sa pagsasalin ng dugo. Ang sobrang iron ay maaaring magresulta sa pinsala sa iyong puso, atay at endocrine system, na kinabibilangan ng mga glandula na gumagawa ng hormon na kumokontrol sa mga proseso sa iyong buong katawan.
• Impeksyon Ang mga taong may thalassemia ay may mas mataas na peligro ng impeksyon. Totoo ito lalo na kung natanggal ang iyong pali.

Sa mga kaso ng malaki o malubhang thalassemia, ang mga sumusunod na komplikasyon ay maaaring mangyari:

• Kakulangan ng buto. Ang Thalassemia ay maaaring magpalawak ng iyong utak sa buto, na siyang sanhi ng paglaki ng iyong mga buto. Maaari itong magresulta sa hindi normal na istraktura ng buto, lalo na sa mukha at bungo. Ang pinalawak na utak ng buto ay gumagawa din ng mga buto na payat at malutong, na nagdaragdag ng pagkakataon na may mga bali.
• Pinalawak na pali (splenomegaly). Tinutulungan ng pali ang katawan na labanan ang impeksyon at salain ang mga hindi ginustong materyal, tulad ng luma o nasirang mga selula ng dugo. Ang Thalassemia ay madalas na sinamahan ng pagkawasak ng maraming bilang ng mga pulang selula ng dugo, na ginagawang mas mahirap ang pali kaysa sa dati, na sanhi ng paglaki ng pali. Ang Splenomegaly ay maaaring gumawa ng anemia na mas malala, at maaaring mabawasan ang habang-buhay ng na-transfuse na pulang mga selula ng dugo. Kung ang spleen ay lumalaki masyadong malaki, maaaring kailanganin itong alisin.
• Bumabagal ang rate ng paglago. Ang anemia ay maaaring maging sanhi ng pagbagal ng isang bata. Ang pagka-puberty ay maaari ring maantala sa mga batang may thalassemia.
• Mga problema sa puso. Ang mga problema sa puso, tulad ng congestive heart failure at abnormal heart rhythm (arrhythmia), ay maaaring maiugnay sa matinding thalassemia.