Fibrous dysplasia: sintomas, sanhi, at kung paano magamot

Kahulugan ng fibrous dysplasia

Ano ang fibrous dysplasia?

Ang fibrous dysplasia o fibrous dysplasia ay isang sakit sa buto na sanhi ng pagkagambala o pagkabigo ng mga cell na bumubuo sa gulugod at pinalitan ng fibrous tissue o nag-uugnay na tisyu.

Ang buto at fibrous tissue ay hindi pareho. Ang istraktura ng buto ay responsable para sa pagsuporta sa katawan at pagprotekta ng mga mahahalagang bahagi ng katawan dito, tulad ng baga o puso. Samantala, ang nag-uugnay na tisyu ay gumaganap bilang isang konektor sa pagitan ng mga network.

Kung ang buto ay napalitan ng nag-uugnay na tisyu, siyempre magiging sanhi ito ng mga problema. Ang mga lugar ng mga buto na karaniwang apektado ng sakit na ito ay ang bungo, mga buto sa mukha, mga hita, shins, at tadyang.

Ang Fibrous dysplasia ay maaaring atake sa isa o higit pang mga buto sa katawan. Gayunpaman, ang fibrous dysplasia na ito ay hindi kumakalat mula sa isang malusog na buto patungo sa isa pa. Nangangahulugan iyon, ang mga apektadong buto ay abnormal mula sa simula, bago pa ipinanganak ang isang tao.

Mga uri ng fibrous dysplasia

Ang mga kaguluhan sa sistemang ito ng paggalaw ay kilalang nahahati sa 2 uri, lalo:

• Monostotic fibrous dysplasia (monostotic fibrous dysplasia): Ang pinakakaraniwang uri ng sakit sa buto at nakakaapekto lamang sa isang buto.
• Polyostotic fibrous dysplasia (polyostotic fibrous dysplasia): Isang bihirang uri at karaniwang malubha sapagkat nakakaapekto ito sa higit sa isang buto. Sa katunayan, sa ilang mga kaso maaari nitong atakehin ang mga glandula ng katawan.

Gaano kadalas ang sakit na ito?

Ang fibrous dysplasia ay isang sakit sa buto na napakabihirang, kumpara sa iba pang mga karamdaman sa musculoskeletal. Karaniwan, ang sakit na ito ay napansin sa mga kabataan at kabataan.

Gayunpaman, sa ilang mga kaso maaari din itong napansin sa edad na 10 taon, lalo na kung higit sa isang buto ang naapektuhan.

Mga palatandaan at sintomas ng fibrous dysplasia

Ang kondisyong ito kung minsan ay hindi nagdudulot ng anumang mga sintomas o palatandaan, lalo na kung ang kondisyon ay banayad. Pangkalahatan, lilitaw ang mga sintomas kapag malubha ang kundisyon.

Mga karaniwang sintomas na lilitaw

Pag-uulat mula sa Mayo Clinic, lilitaw ang mga sumusunod na sintomas:

• Sakit ng buto na lumalala sa oras. Ang sakit ay magiging malubha sa aktibidad at kung minsan ay magiging mas mahusay sa pamamahinga.
• Pamamaga ng lugar ng balat malapit sa apektadong buto. Karaniwan itong nangyayari kapag higit sa isang buto ang naapektuhan.
• Binabago ng mga buto ang hugis at sukat, naiiba sa iba pang pares.
• Ang mga binti ay naging baluktot, na nagiging sanhi ng kahirapan sa paglalakad.

Mga sintomas ng fibrous dysplasia kung umaatake sa mga glandula

Kung ang fibrous dysplasia ay umaatake sa mga glandula, ang mga sintomas na resulta ay:

• Nakakaranas ng precocious puberty.
• May mga light brown spot sa balat
• Ang pagbawas ng gana sa pagkain, mabilis na pagtaas ng timbang o pagkawala ng timbang, madaling pagkabalisa, at labis na pagpapawis.

Kailan magpatingin sa doktor?

Kung nakakaranas ka ng mga sintomas na nabanggit sa itaas, suriin sa iyong doktor. Lalo na kung nakakaranas ka ng sakit sa buto nang walang maliwanag na dahilan at hindi ito nakakabuti sa mga paggamot sa bahay.

Sanhi

Ano ang sanhi ng fibrous dysplasia?

Ang sanhi ng paggalaw ng system ng kilusan na ito ay hindi alam na may kasiguruhan. Gayunpaman, naniniwala ang mga eksperto sa kalusugan na mayroong ugnayan ng mga pagbabago (mutasyon) sa GNAS1 na gene.

Ang mutation na ito ay nangyayari pagkatapos ng pagpapabunga ng embryo kaya't hindi ito namana mula sa mga magulang. Nangangahulugan ito na ang isang tao na mayroong gen na ito ay hindi rin magpapasa sa isang abnormal na kopya ng gene sa supling.

Ang GNAS1 gen ay gumagawa ng isang protina na tinatawag na G-protein. Sa mga taong may ganitong karamdaman sa buto, ang GNAS1 gen ay sanhi ng sobrang paggawa ng protina na ito. Bilang isang resulta, nagiging sanhi ito ng cyclic adenosine monophosphate (cAMP) na molekula na nauugnay sa osteoblast upang tumaas din.

Ang mga osteoblast ay mga bagong cell na bumubuo ng buto. Kung ang antas ng osteoblast ay mataas, susubukan na mabayaran ng mga osteoclast (mga cell na lumalabag sa buto).

Iniwan nito ang mga cell ng progenitor ng kalansay kabilang ang mga wala pa sa gulang na osteoblast at fibrous tissue upang magkaroon ng mas maraming puwang. Sa paglaon, ang fibrous tissue ay lumalaki upang sakupin ang walang laman na puwang na dapat na puwang para sa buto.

Mga kadahilanan sa peligro para sa fibrous dysplasia

Ang sanhi ng fibrous dysplasia ay hindi alam na may kasiguruhan. Hanggang ngayon, ang iba't ibang mga kadahilanan na maaaring dagdagan ang panganib ng sakit na ito ay pinag-aaralan din ng mas malalim ng mga eksperto.

Mga komplikasyon ng fibrous dysplasia

Ang matinding fibrotic dysplasia ay maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon. Ang mga komplikasyon ng fibrous dysplasia na maaaring mangyari ay:

• Mga sirang buto: Ang mga lugar na nanghihina ng buto ay maaaring maging sanhi ng mga buto na yumuko at madaling masira.
• Artritis (sakit sa buto): Kung ang mga buto ng mga binti o pelvis ay deformed (pagbabago sa hugis at laki), ang pamamaga ng mga kasukasuan ay maaaring magkaroon ng sanhi at karagdagang mga sintomas.
• Kanser: Bagaman bihira, ang sakit sa gulugod na ito ay maaaring humantong sa mga selula ng buto na maging abnormal at paglaon ay cancer. Ang bihirang komplikasyon na ito ay karaniwang nangyayari sa mga taong dati nang nagkaroon ng radiotherapy.

Diagnosis at paggamot ng fibrous dysplasia

Ang impormasyong ibinigay ay hindi isang kapalit ng payo medikal. Laging kumunsulta sa iyong doktor.

Upang makumpirma ang diagnosis ng fibrous dysplasia, hihilingin sa iyo ng doktor na sumailalim sa isang serye ng mga medikal na pagsusuri. Una, magsasagawa ang doktor ng isang pisikal na pagsusuri, na kung saan ay suriin ang iyong mga buto na masakit o namamaga.

Pagkatapos, sasailalim ka sa isang X-ray imaging test upang makita ang isang imahe ng anumang kondisyon ng buto na maaaring nagbago.

Karagdagang mga pagsubok na maaaring gawin

Bilang karagdagan sa mga medikal na pagsubok na ito, magrerekomenda ka rin ng iba pang mga pagsubok, kasama ang:

• Pag-scan ng buto. Sisingilin ka ng isang materyal na radioactive sa iyong daluyan ng dugo. Ang mga lugar na naglalaman ng maraming materyal na ito ay maaaring maging tanda ng isang problema sa buto.
• Ang mga pagsubok sa MRI at pag-scan ng CT. Ang medikal na pagsubok na ito ay gumagawa ng mga 3D na imahe upang maipakita ang mga deformidad ng buto o sirang mga kondisyon ng buto.
• Biopsy. Ang pagsusuri sa kalusugan na ito ay ginagawa sa pamamagitan ng pag-aalis ng surgical ng isang maliit na bahagi ng iyong problema sa buto. Pagkatapos, ang buto ay gagamitin bilang isang sample upang higit na mapagmasdan ang istraktura at pag-aayos ng mga cell nito sa laboratoryo.

Ano ang mga paraan upang gamutin ang fibrous dysplasia?

Kung paano gamutin ang fibrous dysplasia ay maiakma sa mga sintomas na iyong nararanasan. Ang paggamot para sa fibrous dysplasia na maaaring inirerekumenda ng mga doktor ay:

Uminom ng gamot

Magrereseta ang doktor ng isang gamot na bisphosphonate, tulad ng pamidronate o alendronate upang maiwasan ang pagkawala ng buto sa pamamagitan ng pagbawas sa aktibidad ng mga cell na sumisira sa buto. Bukod sa pagpapalakas ng mga buto, ang gamot na ito ay maaari ring makatulong na mapawi ang sakit ng buto.

Kung ang mga gamot na ito ay hindi epektibo sa pagkontrol ng mga sintomas, magrereseta ang doktor ng isa pang gamot, lalo na ang mga injection ng zoledronic acid. Bilang karagdagan, magbibigay din ang doktor ng mga bitamina D at calcium supplement kasama ang iba pang mga gamot.

Pagpapatakbo

Ang operasyon ay isa ring paggamot para sa fibrous dysplasia. Ang layunin ay upang itama ang mga deformities ng buto, iba't ibang mga haba ng binti, at upang gamutin ang mga bali na hindi gumaling sa nakaraang paggamot.

Bilang karagdagan, isinasagawa din ang operasyon upang mapawi ang presyon sa mga ugat dahil sa hindi normal na paglaki ng mga buto. Kung mayroong isang sugat sa buto, magsasagawa ang doktor ng isang graft ng buto.

Ang buto ay maaaring alisin mula sa ibang bahagi ng katawan at ang doktor ay maglalagay ng isang metal plate o turnilyo upang patatagin ang graft ng buto.

Mga remedyo sa bahay para sa fibrous dysplasia

Bukod sa pag-inom ng gamot o pag-opera, ang mga bata na may kundisyon ay dapat ding sundin ang mga remedyo sa bahay, katulad ng pagsusuot ng isang sumusuporta sa corset. Ang layunin ay upang maiwasan ang mga bali o deformities ng gulugod (kung ang fibrous dysplasia ay umaatake sa gulugod).

Bilang karagdagan, mahalaga din na matupad ang nutrisyon sa pamamagitan ng pagkain sa pamamagitan ng pag-ubos ng mga pampalakas na pagkain ng buto. Kaya, ang paggamit ng bitamina D at calcium ay hindi lamang nakuha mula sa mga pandagdag.

Ang mga pagpipilian sa pagkain na mayaman sa kaltsyum, bitamina D, at iba pang mahahalagang nutrisyon para sa buto ng mga pasyente ng fibrous dysplasia ay mga produktong pagawaan ng gatas, isda, mani, itlog, at iba`t ibang mga gulay.

Pag-iwas sa fibrous dysplasia

Hanggang ngayon, ang mga eksperto sa kalusugan ay hindi pa napatunayan ang isang posibleng paraan upang maiwasan ang fibrous dysplasia. Gayunpaman, upang maiwasan ang mga komplikasyon, kinakailangan ng paggamot at pangangalaga ng medisina.