Polycythemia vera: sintomas, sanhi at paggamot

Kahulugan

Ano ang polycythemia vera?

Ang Polycythemia vera ay isang uri ng cancer sa dugo na bubuo sa utak ng buto. Ang sakit na ito ay nangyayari kapag ang utak ng buto ay gumagawa ng mas maraming mga pulang selula ng dugo kaysa sa dati.

Napakaraming pulang selula ng dugo ang maaaring gawing mas makapal ang dugo at maging sanhi ng sagabal sa daloy ng dugo sa mga ugat at ugat. Ang kondisyong ito ay maaaring maging sanhi ng malubhang mga problema sa kalusugan, tulad ng pamumuo ng dugo.

Bilang karagdagan, ang daloy ng dugo na hindi makinis ay maaaring hadlangan ang pamamahagi ng oxygen sa lahat ng bahagi ng katawan, kabilang ang mga organo. Kaya, ang paggana ng organ ay maaantala din.

Sa kasamaang palad, ang polycythemia vera ay hindi isang sakit na maaaring gumaling. Gayunpaman, sa maagang paggamot, ang sakit na ito ay maaaring kontrolado nang maayos at hindi maging sanhi ng iba pang mga problema sa kalusugan.

Gayunpaman, kung hindi agad magagamot, ang polycythemia vera ay maaaring mapanganib sa buhay at madagdagan ang panganib na mas malubhang mga komplikasyon sa kalusugan.

Gaano kadalas ang polycythemia vera?

Ang Polycythemia vera ay isang napakabihirang uri ng cancer sa dugo. Ang kundisyong ito ay tinatayang magaganap lamang sa 22 sa 100,000 mga tao sa buong mundo. Tulad ng para sa iba pang mga uri ng cancer sa dugo na mas karaniwan, katulad ng leukemia, lymphoma (lymphoma), o maraming myeloma.

Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga kalalakihan nang mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Ang lahat ng mga pangkat ng edad ay maaaring makaranas ng kondisyong ito, ngunit ang kaso ay mas madalas na matatagpuan sa mga matatanda, higit sa edad na 60 taon.

Ang Polycythemia vera ay bihira din sa mga bata o mga taong wala pang 20 taong gulang. Makipag-usap sa iyong doktor para sa karagdagang impormasyon.

Mga palatandaan at sintomas

Ano ang mga palatandaan at sintomas ng polycythemia vera?

Ang Polycythemia vera ay isang sakit na mabagal na bubuo. Ang mga naghihirap ay maaaring hindi makaramdam ng anumang mga sintomas sa loob ng maraming taon, lalo na sa mga unang yugto.

Gayunpaman, sa ilang mga tao, ang mga palatandaan at sintomas ng polycythemia vera na karaniwang lilitaw ay:

• Kakulangan ng hininga at hirap huminga kapag nakahiga.
• Nahihilo.
• Labis na pagdurugo, tulad ng mga nosebleed o dumudugo na gilagid.
• Sakit ng ulo.
• Malabong paningin
• Labis na pawis sa gabi.
• Pagbaba ng timbang nang walang halatang dahilan.
• Ang pangangati sa buong katawan, lalo na pagkatapos ng isang mainit na shower, at pamumula ng balat ng mukha.
• Pamamanhid, pangingilig, pagkasunog, o panghihina sa mga kamay, paa, braso, o binti
• Napakasakit na pamamaga sa isang nag-iisa, madalas sa big toe.
• Isang pakiramdam ng presyon o kapunuan sa kaliwang bahagi ng tiyan dahil sa isang pinalaki na pali.

Maaaring may iba pang mga palatandaan at sintomas na hindi nakalista sa itaas. Kung mayroon kang mga alalahanin tungkol sa isang partikular na sintomas, huwag mag-atubiling kumunsulta sa iyong doktor.

Kailan magpatingin sa doktor?

Kung sinimulan mong maramdaman ang mga sintomas sa itaas, dapat kang magpatingin kaagad sa doktor. Ang mga sintomas sa itaas ay katulad ng iba pang mga palatandaan ng sakit. Gayunpaman, walang mali sa pagkumpirma ng sanhi ng mga sintomas na ito sa doktor upang makakuha ng tamang paggamot.

Ang mga palatandaan at sintomas na nararamdaman ng bawat isa ay maaaring magkakaiba. Kaagad makipag-ugnay sa iyong doktor kung sa tingin mo ay may pagbabago sa kondisyon ng iyong katawan.

Mga sanhi at panganib na kadahilanan

Ano ang sanhi ng polycythemia vera?

Pangkalahatan ay hinahati ng mga doktor ang mga sakit na ito sa dalawang kategorya batay sa kanilang sanhi, katulad:

1. Pangunahing polycythemia

Ang pangunahing polycythemia ay ang pinaka-karaniwang uri. Ang ganitong uri ng polycythemia ay nangyayari dahil sa mga pagbabago sa genetiko o pagbago sa JAK2.

Ayon sa MPN Research Foundation, 95% ng mga taong may polycythemia vera ang may problemang JAK2 na gene. Gayunpaman, hanggang ngayon ay hindi pa natagpuan ang eksaktong sanhi ng pag-mutate ng gene na ito.

Ang pangunahing polycythemia ay hindi isang kondisyon na naipapasa mula sa magulang patungo sa anak. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang genetic mutation na ito ay maaaring tumakbo sa mga pamilya.

2. Pangalawang polycythemia

Ang ganitong uri ng polycythemia ay hindi nauugnay sa isang mutasyon ng JAK2 gene. Ang kondisyong ito ay sanhi ng mababang antas ng oxygen sa katawan, lalo na ang dugo.

Kung ang katawan ay pinagkaitan ng oxygen sa loob ng mahabang panahon, ang iyong mga bato ay makakagawa ng hormon erythropoietin (EPO). Ang labis na EPO hormone ay maaaring pasiglahin ang utak ng buto upang makagawa ng mas maraming mga pulang selula ng dugo kaysa sa dati.

Ang ilan sa mga sakit na maaaring maging sanhi ng pangalawang polycythemia ay kasama ang:

• Talamak na sakit sa baga (COPD) at sleep apnea

Ang kondisyong ito ay maaaring maging sanhi ng kakulangan ng oxygen sa katawan. Maaari itong magpalitaw ng pagtaas sa paggawa ng hormon EPO at mga pulang selula ng dugo sa katawan.

• Mga problema sa bato

Sa mga bihirang kaso, ang paggawa ng hormon EPO ay maaari ring tumaas kung ang mga bato ay nasira, tulad ng isang bukol o pagitid ng mga daluyan ng dugo.

Ano ang nagdaragdag ng panganib na makakuha ng polycythemia vera?

Ang Polycythemia vera ay isang bihirang sakit na maaaring makaapekto sa sinuman. Gayunpaman, maraming mga kadahilanan na maaaring dagdagan ang iyong panganib para sa pagbuo ng sakit na ito.

Ang pagkakaroon ng isa o higit pang mga kadahilanan sa peligro ay hindi nangangahulugang ikaw ay tiyak na magkakaroon ng sakit na ito. Ang mga pasyente na nagdurusa sa sakit na ito ay maaari ding magkaroon ng hindi kilalang mga kadahilanan sa peligro.

Narito ang ilang mga kadahilanan na maaaring dagdagan ang panganib ng polycythemia vera:

1. Edad

Ang mga taong higit sa 60 taong gulang ay nasa mas mataas na peligro na magkaroon ng sakit. Gayunpaman, ang sakit na ito ay maaaring makaapekto sa mas bata pang mga indibidwal.

2. Kasarian

Ang sakit na ito ay mas madalas na matatagpuan sa mga kalalakihan kaysa sa mga kababaihan. Samakatuwid, ang mga kalalakihan ay mas nanganganib na magkaroon ng sakit na ito kaysa sa mga kababaihan.

3. Kapaligiran

Kung ikaw ay nasa isang kapaligiran na madalas na nahantad sa radiation o nakakalason na sangkap tulad ng mga pabrika, pagawaan, nakatira sa isang bahay na may mahinang bentilasyon, o nasa mataas na altitude ng mataas na panahon, nasa peligro kang magkaroon ng polycythemia vera.

4. Aktibong paninigarilyo

Ang paninigarilyo ay maaaring dagdagan ang panganib na makakuha ng polycythemia vera, dahil sa posibleng kawalan ng daloy ng oxygen sa dugo.

Mga Komplikasyon

Ano ang mga komplikasyon na maaaring sanhi ng polycythemia vera?

Kung mayroon kang polycythemia vera, ang labis na mga pulang selula ng dugo ay maaaring humantong sa iba pang mga komplikasyon sa kalusugan, tulad ng:

1. Mga pamumuo ng dugo

Ang labis na mga pulang selula ng dugo sa katawan ay maaaring gawing mas makapal at hadlang ang daloy ng dugo, na ginagawang mas madali para sa pamumuo ng dugo. Tulad ng tungkol sa pamumuo ng dugo, maaari itong maging sanhi ng mas malubhang mga kondisyon, tulad ng stroke, atake sa puso, o pagbara ng mga ugat sa baga o mga ugat sa kalamnan ng binti o tiyan.

2. Pinalaking spleen

Gumagana ang pali upang labanan ang impeksyon at walang silbi na materyal sa katawan, tulad ng mga selula ng dugo na nasira o namatay. Ang pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo ay pinipilit ang iyong pali na gumana nang mas mahirap kaysa sa dati, na maaaring maging sanhi ng pagluwang o pamamaga.

3. Iba pang mga karamdaman sa dugo

Sa mga bihirang kaso, ang polycythemia vera ay maaaring humantong sa iba pang mga sakit sa dugo. Ang isa sa mga ito ay myelofibrosis, na kung saan ay isang kondisyon kapag ang utak ng buto ay pinalitan ng peklat na tisyu.

Bilang karagdagan, ang sakit na ito ay maaaring maging sanhi ng iba pang mga kanser sa dugo, lalo na ang talamak na myeloid leukemia (AML). Tulad ng para sa sakit na ito ay maaaring lumala nang mabilis.

4. Pinsala sa ibang mga organo

Ang nakaharang na daloy ng dugo ay maaaring maging sanhi ng limitadong oxygen sa iba pang mga organo. Ang kondisyong ito ay maaaring maging sanhi ng mga seryosong kondisyon, tulad ng angina (sakit sa dibdib) o pagkabigo sa puso.

Bilang karagdagan, ang labis na mga pulang selula ng dugo ay maaari ding maging sanhi ng iba pang mga komplikasyon, tulad ng bukas na sugat sa lining ng tiyan, itaas na maliit na bituka o lalamunan, at pamamaga ng mga kasukasuan (gota).

Maaaring may mga komplikasyon na hindi nakalista sa itaas. Kung kailangan mo ng karagdagang impormasyon, mangyaring kumunsulta sa iyong doktor.

Diagnosis

Paano nasuri ang polycythemia vera?

Ang Polycythemia vera ay maaaring hindi magpakita ng anumang mga sintomas sa loob ng maraming taon. Kadalasan ang sakit na ito ay hindi sinasadya napansin kapag ang nagdurusa ay sumasailalim sa isang pagsusuri sa dugo. Gayunpaman, para sa mga nakakaramdam ng mga sintomas, susuriin ng doktor ang sakit na ito batay sa mga sintomas na lumitaw.

Sa mga unang yugto, karaniwang tatanungin ka ng doktor kung anong mga sintomas ang nararamdaman mo, ang iyong kalagayan sa kalusugan, at nakaraang kasaysayan ng medikal at magsagawa ng isang pisikal na pagsusuri. Pagkatapos nito, hihilingin sa iyo ng doktor na sumailalim sa isang serye ng mga pagsubok upang mapatunayan ito.

Ang ilan sa mga pagsubok na karaniwang ginagawa ng mga doktor upang masuri ang polycythemia vera ay:

1. Kumpletong bilang ng dugo

Kumpletong bilang ng dugo (kumpletong dugo layunin ng count / CBC) na matukoy ang mga antas ng hemoglobin at hematocrit. Kung ang iyong antas ng hemoglobin o hematocrit ay lumampas sa normal na mga limitasyon, maaari kang magkaroon ng polycythemia.

Susuriin din ng isang kumpletong bilang ng dugo ang mga antas ng mga pulang selula ng dugo, puting mga selula ng dugo, at mga platelet sa iyong dugo. Kung ang mga antas ay hindi balanse at mayroon kang masyadong maraming mga pulang dugo, maaari kang magkaroon ng karamdaman na ito.

2. Iba pang pagsusuri sa dugo

Bilang karagdagan sa isang kumpletong bilang ng dugo, kakailanganin mo ring sumailalim sa iba pang mga pagsusuri sa dugo, katulad ng:

• Pahid ng dugo . Maaaring ipakita ang pagsubok na ito kung mayroon kang mas mataas kaysa sa normal na bilang ng mga pulang selula ng dugo..
• Pagsubok sa antas ng hormon ng Erythropoietin (EPO). Nilalayon ng pagsubok na ito na masukat ang mga antas ng EPO hormone sa iyong dugo. Ang mababang antas ng EPO ay nagpapahiwatig ng polycythemia.

3. Biopsy o adhikain ng buto

Sa isang pagsubok ng biopsy ng utak ng buto, kukuha ang iyong doktor ng kaunting halaga ng iyong utak ng buto gamit ang isang karayom. Ang sample ng tisyu na ito ay susuriin sa ilalim ng isang mikroskopyo upang makita kung may problema ang iyong utak na buto.

Bilang karagdagan sa tisyu, ang isang sample ng likido ng utak ng buto ay maaari ding makuha sa pamamagitan ng isang pamamaraang aspirasyon. Tulad ng isang biopsy, susuriin din ang likido na ito sa ilalim ng mikroskopyo upang suriin ang mga problema sa iyong utak ng buto.

Mga Gamot at Gamot

Ang impormasyong ibinigay ay hindi isang kapalit ng payo medikal. Laging kumunsulta sa iyong doktor.

Paano gamutin ang polycythemia vera?

Ang Polycythemia vera ay isang sakit na hindi ganap na gumaling. Nilalayon ng paggamot at paggamot na mabawasan ang lapot ng dugo, mabawasan ang peligro ng mga komplikasyon, at maiwasan na mangyari ang pamumuo ng dugo.

Kung ang polycythemia vera ay ginagamot at ginagamot nang naaangkop, ang nagdurusa ay magkakaroon ng mas mahabang pag-asa sa buhay.

Ang uri ng paggamot at paggamot para sa bawat pasyente ay magkakaiba, depende sa kung ano ang pangunahing sanhi. Ang oras at dami ng paggamot na kinuha ay maaari ding mag-iba mula sa pasyente hanggang sa pasyente.

Ang ilang mga uri ng gamot at paggamot para sa polycythemia vera ay:

1. Pamamaraan phlebotomy

Ang pamamaraang ito ay ginagawa sa pamamagitan ng pagbawas ng dugo sa katawan, na may pag-asang mabawasan ang antas ng mga pulang selula ng dugo. Ang layunin ay upang manipis ang dugo, upang ang daloy ng dugo ay mas makinis at ang panganib ng pamumuo ng dugo ay nabawasan.

2. Uminom ng droga

Ang mga gamot ay madalas ding ibinibigay sa mga taong may polycythemia vera. Kasama sa mga gamot na ito ang:

• Mababang dosis na aspirin. Ang gamot na ito ay ginagamit upang mabawasan ang peligro ng pamumuo ng dugo at sakit sa mga binti o kamay.
• Ang mga gamot upang mapababa ang antas ng selula ng dugo, tulad ng hydroxyurea o interferon.
• Droga upang sirain ang mga cell ng cancer, tulad ng ruxolitinib (Jakafi), lalo na kapag ang pasyente ay hindi tumutugon nang maayos sa mga gamot na hydroxyurea.
• Therapy upang mabawasan ang pangangati, parang gamot pumipili ng mga inhibitor ng serotonin na muling pagkuha (SSRIs).

3. radiation therapy

Ang radiation therapy ay ibinibigay din minsan sa mga pasyente na may polycythemia vera, upang makatulong na sugpuin ang sobrang aktibo ng mga cell ng utak ng buto. Makakatulong ito sa pagbaba ng bilang ng selula ng dugo at panatilihing normal ang daloy ng dugo.

Gayunpaman, ang paggamot na ito ay maaaring dagdagan ang panganib ng leukemia at iba pang mga sakit sa dugo. Palaging kumunsulta sa iyong doktor para sa tamang uri ng paggamot.

Mga remedyo sa bahay

Ano ang ilang mga pagbabago sa pamumuhay o mga remedyo sa bahay na maaaring magawa upang gamutin ang polycythemia vera?

Narito ang mga remedyo sa pamumuhay at tahanan na makakatulong sa iyo na makitungo sa polycythemia vera:

• Katamtamang ehersisyo sa intensidad, tulad ng paglalakad, upang mapabuti ang sirkulasyon ng dugo at maiwasan ang pamumuo ng dugo.
• Iwasan ang tabako sapagkat maaari nitong madagdagan ang panganib na atake sa puso o stroke sanhi ng pamumuo ng dugo.
• Ang pagligo sa malamig na tubig ay maaaring mabawasan ang pangangati. Huwag gasgas ang balat at gumamit ng moisturizer upang mapanatiling malusog ang balat.
• Iwasan ang matinding temperatura upang maiwasan ang hindi magandang sirkulasyon ng dugo. Magbihis alinsunod sa panahon kung saan ka nakatira.
• Mag-ingat sa mga sugat sa kamay at paa.

Pag-iwas

Paano mo maiiwasan ang polycythemia vera?

Ang Polycythemia vera ay isang sakit na hindi maiiwasan. Gayunpaman, maaari mong bawasan ang panganib ng sakit na ito sa pamamagitan ng pag-iwas sa iba't ibang mga kadahilanan sa peligro na maaari pa ring mabago, tulad ng:

• Iwasan ang pagkakalantad sa radiation o kemikal na nakakasama sa katawan.
• I-ventilate nang maayos ang bahay o buksan ang mga bintana nang madalas upang payagan ang hangin na makapasok at mabawasan ang pagkakalantad sa mga kemikal na nilalaman ng mga produktong pang-sambahayan.
• Pag-iwas sa mga bagay na maaaring mabawasan ang mga antas ng oxygen sa katawan ng mahabang panahon, tulad ng pag-akyat ng mga bundok, pamumuhay sa mataas na altitude, o paninigarilyo.
• Pagkontrol sa baga, puso, o iba pang mga sakit, na maaaring dagdagan ang panganib ng sakit na ito.
• Ipapatupad ang isang malusog na pamumuhay.

Kung mayroon kang anumang mga katanungan, kumunsulta sa iyong doktor para sa pinakamahusay na solusyon sa iyong problema.