Bakit may isang sanggol na ipinanganak na may pintig ng puso sa labas ng katawan?

Naisip mo ba kung ang iyong puso ay tumibok sa labas ng iyong dibdib? Syempre magiging nakakatakot ito. Ang dahilan ay, mararamdaman mo lang ang tibok ng puso kapag pinindot mo ang dibdib. Sa gayon, mayroong isang karamdaman na pumipintig sa puso sa labas ng katawan upang makita itong malinaw kung paano ang aktwal na tibok ng puso. Ang karamdaman na ito ay tinatawag na Pentalogy ng Cantrell . Kaya, paano ito nangyari?

Kilalanin pentalogy ng Cantrell , kapag tumibok ang puso sa labas ng frame ng dibdib

Pentalogy ng Cantrell ay isang napakabihirang at kumplikadong sakit. Sa ilalim ng normal na kondisyon, ang puso ay nasa likod ng lukab ng dibdib na protektado ng mga buto-buto. Gayunpaman, ang karamdaman na ito ay sanhi ng puso ng pasyente na nasa kanan ng balat, alinman sa buong puso o bahagyang labas lamang ng frame ng dibdib.

Ang salitang 'penta' mula sa Greek na nangangahulugang 'limang' ay nagpapahiwatig na ang karamdaman na ito ay nagsasama ng limang mga kumbinasyon ng mga depekto ng kapanganakan, na maaaring kasangkot sa sternum (sternum), diaphragm, ang manipis na lamad na pumipila sa puso (pericardium), pader ng tiyan, at ang puso mismo. Gayunpaman, ang karamihan sa mga sanggol na may ganitong karamdaman ay hindi laging may ganitong limang mga depekto, na tinatawag pentalogy ng Cantrell hindi kumpleto

Ayon sa National Organization of Rare Disorder (NORD), ang sakit na ito ay nakakaapekto lamang sa limang mga sanggol bawat isang milyong live na pagsilang. Sa kasamaang palad, ang mga sanggol na ipinanganak na may ganitong kondisyon ay madalas na hindi magtatagal. Natuklasan ng isang pag-aaral noong 2008 na sa 58 mga sanggol na mayroong pentalogy ng Cantrell , 64 porsyento o 34 na mga sanggol ang namatay sa loob ng mga araw ng kapanganakan. Sa karamihan ng mga kaso, ang kondisyon ay nakamamatay nang walang operasyon na maaaring ayusin ang depekto ng kapanganakan.

Mga palatandaan at sintomas pentalogy ng Cantrell

Tiyak na sintomas at kalubhaan pentalogy ng Cantrell maaaring magkakaiba-iba sa bawat tao. Ang ilang mga sanggol ay maaaring magkaroon ng banayad na mga depekto na may hindi kumpletong mga uri ng karamdaman. Gayunpaman, ang pinakalubhang tanda at anyo ng karamdaman na ito ay kapag ang sanggol ay may ectopia cordis at omphalocele.

Ang Ectopia cordis ay isang malubhang kondisyon kung saan ang buo o bahagi ng puso ay nasa labas ng lukab ng dibdib. Habang ang omphalocele ay isang sakit sa tiyan ng tiyan na nagdudulot ng mga bahagi ng bituka ng sanggol at iba pang mga bahagi ng tiyan na lumalabas sa pamamagitan ng pindutan ng tiyan. Sa katunayan, ang mga bituka at organo sa normal na tiyan ay dapat na sakop ng isang manipis na lamad ng tiyan (peritoneum).

Bilang karagdagan sa karanasan ng mga depekto sa puso na matalo sa labas ng frame ng dibdib, mga naghihirap pentalogy ng Cantrell mayroon ding potensyal na makaranas ng maraming iba pang mga karamdaman, tulad ng hindi maunlad na pagpapaandar ng baga, kahirapan sa paghinga, embolism, at kapansanan sa paggana ng puso. Bukod, ang mga sanggol na may pentalogy ng Cantrell panganib na magkaroon ng isang mas malawak na impeksyon sa loob ng lukab ng tiyan.

Sanhi pentalogy ng Cantrell

Ang sanhi ng abnormal heart beat na ito sa labas ng katawan ay hindi sigurado. Gayunpaman, isang teorya ay nagpapahiwatig na ang abnormalidad na ito ay maaaring mangyari dahil sa mga problema sa pagbuo ng embryonic tissue sa maagang pagbubuntis, na mga 14 hanggang 18 araw pagkatapos ng paglilihi. Samantala, iniulat ng ilang mananaliksik na ang mga sakit sa genetiko ay may papel sa pagpapaunlad ng mga karamdaman na ito, kahit na kailangan ng karagdagang pananaliksik.

Paano mag-diagnose pentalogy ng Cantrell ?

Diagnosis pentalogy ng Cantrell maaaring makilala mula pa noong unang trimester sa pamamagitan ng pagsusuri sa ultrasound. Ang diagnosis ng intrauterine pentalogy ay hindi posible bago ang ika-12 linggo ng pagbubuntis, dahil ang bituka herniation ng tiyan ay isang normal na paglitaw sa pag-unlad ng pangsanggol. Samantala, ang karaniwang abnormalidad ng pangsanggol na tiyan ng tiyan pagkatapos ng linggo 12 ay omphalocele, pentalogy ng Cantrell , at gastroschisis.

Ang pagsusuri sa echocardiography ay karaniwang ginagawa rin upang suriin ang kalagayan ng pangsanggol na puso sa pamamagitan ng paggamit ng mga sound wave na gumagawa ng mga imahe ng puso. Bilang karagdagan, kinakailangan din ang paggamit ng MRI (imaging ng magnetic resonance) upang masuri ang antas ng ilang mga abnormalidad sa pader ng tiyan at pinsala sa pericardial.

Nagagamot ba ang karamdaman na ito?

Paggamot pentalogy ng Cantrell ginanap depende sa mga tukoy na sintomas na nakikita sa bawat pasyente, kasama ang laki at uri ng mga abnormalidad sa dingding ng tiyan, mga anomalya sa puso, at ilang mga uri ng ectopia. Karaniwang paggamot ay ang interbensyon sa pag-opera sa puso, diaphragm, at iba pang mga abnormalidad sa katawan ng pasyente.

Ang pamamaraang pag-opera na kailangang gawin kaagad pagkatapos ng kapanganakan ay ang pagkumpuni ng omphalocele. Sa mga malubhang kaso, inirekomenda ng ilang mga doktor ang paunang operasyon kaagad pagkatapos ng kapanganakan upang paghiwalayin ang mga peritoneal (tiyan lukab) at pericardial (puso) na mga lukab. Pagkatapos nito, sinubukan ang pangalawang yugto ng operasyon upang maibalik ang posisyon ng puso sa lukab ng dibdib.

x