Brugada syndrome at toro; hello malusog

x

Kahulugan

Ano ang Brugada Syndrome?

Ang Brugada syndrome (BrS) ay isa sa mga sanhi ng pag-aresto sa puso (tumigil ang puso) dahil sa ventricular fibrillation sa mga pasyente na walang istruktura na sakit sa puso at walang mga kadahilanan sa peligro para sa sakit sa puso, tulad ng paninigarilyo, diabetes. at labis na timbang. Ang kundisyong ito ay isang minana na sakit na genetiko na nagtatanghal bilang isang arrhythmic syndrome.

Gaano kadalas ang Brugada syndrome?

Ang Brugada syndrome ay mas karaniwan sa mga kalalakihan kaysa sa mga kababaihan, 9 beses na mas mataas sa isang pagsusuri (10: 1 ratio). Ang mga kalalakihan ay may mas mataas na rate ng syncope at biglaang pagkamatay sa isang prospective na pag-aaral, 3 sintomas na unang lumilitaw sa paligid ng edad 22-65 taon. Ang sanhi ay hindi pa rin malinaw na kilala, ngunit ang kundisyong ito ay maaaring sanhi ng pamamayani ng mga kalalakihan sa mga autosomal na nangingibabaw na karamdaman.

Samakatuwid, ang kundisyong ito ay inuri bilang isang karamdaman na kinasasangkutan ng mga batang nasa hustong gulang na lalaki, marahil karamihan sa mga lalaking dumayo mula sa Timog-silangang Asya, nangangahulugang edad 40, 41 taon.

Ang kondisyong ito ay madalas na lilitaw sa gabi (na kahawig ng isang episode ng hypoglycemic sa gabi) at / o pagkatapos uminom ng alkohol. Minsan ang kondisyong ito ay maaari ring lumitaw bigla at lumala na nagiging sanhi ng kamatayan sa panahon ng stochastic daytime frame: nagtatrabaho, nagsaya, o kahit kumain.

Ang BrS ay bihirang masuri sa mga bata, ngunit maaari itong mangyari sa mga pasyente ng anumang edad.

Brugada syndrome sa mga bata:

Maraming mga pag-aaral sa mga klinikal na tampok ng BrS sa mga bata ay nailarawan, sa 13 European referral center. Iminungkahi ng mga natuklasan ang konklusyon: "Sa mga bata ang mga klinikal na pagpapakita ng BrS at mga arrhythmic na kaganapan ay bihira ngunit ang mga arrhythmia ay mas malamang na mangyari sa mga yugto ng febrile. Ang mga potensyal na sanhi para sa naantala na pagtatanghal ay kasama ang epekto ng mga hormone at progresibong pagkasira ng istruktura ng myocytes (M cells)."

Sa isang pag-aaral sa populasyon ng 2007 ng 30 mga bata (<16 taon), ipinakita na sa mga bata at mga sanggol na nagkaroon ng BrS mula sa 26 na pamilya, ang lagnat ay isang pangunahing kadahilanan para sa arrhytimic cardiac na mga kaganapan, kabilang ang syncope at SCD. Dahil sa mga limitasyon ng data, ang mga pinakamainam na hakbang para sa paggamot sa mga bata na may BrS ay hindi pa rin alam.

Nagagamot ang Brugada syndrome sa pamamagitan ng pagbawas ng mga kadahilanan sa peligro. Makipag-usap sa iyong doktor para sa karagdagang impormasyon.

Mga palatandaan at sintomas

Ano ang mga palatandaan at sintomas ng Brugada syndrome?

Ang mga sintomas ng BrS ay madalas na naisip na gayahin ang mga yugto ng polymorphic ventricular tachyarrhythmias nang walang pagbabala:

• Pagkapagod
• Dyspnea
• Hindi mapakali
• Hindi regular na tibok ng puso (biglaang pag-aresto sa puso o ventricular arrhythmia - pinakamahalaga)
• Sakit sa dibdib, mabigat na dibdib, igsi ng paghinga
• Passion o syncope
• Stroke

Ang nasa itaas ay ilan sa mga kundisyon na madalas mangyari dahil sa PhD, mga klinikal na pagpapakita ng BrS, na naiambag ng maraming mga kadahilanan, tulad ng:

• Mga karamdaman sa kanan na ventricular (tulad ng bundle block, left axis deviation (LAD).)
• Ang mga mutasyon sa cardiac sodium channel gen na SCN5A ay sanhi ng pagpapakalat ng repolarization sa ventricular wall, higit sa lahat sa kanang ventricle, na nagdudulot ng isang transmural voltage gradient na "pagkawala ng pagpapaandar" ng mga sodium channel blocker upang mailantad ang mga pagbabago / sintomas ng ECG sa electrocardiogram bilang Pagtaas ng segment ng ST. Gayunpaman, ang mga pagkakaiba sa mga manipestasyong pangklinikal ay maaaring sanhi ng mga abnormalidad na electrophysiological na sanhi ng mga tukoy na mutasyon na nauugnay sa mga "overlap" na sintomas.
• Dulot na Autonomic (tono)
• Paggamit ng cocaine at psychotropic na gamot.

Maaaring may mga palatandaan at sintomas na hindi nakalista sa itaas. Kung mayroon kang mga alalahanin tungkol sa isang partikular na sintomas, kumunsulta sa iyong doktor.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

Dapat kang makipag-ugnay sa iyong doktor kung nakakaranas ka ng alinman sa mga sumusunod na sintomas:

• Magkaroon ng isang miyembro ng pamilya na may SCD, syncope o na-diagnose na may ventricular tachycardia. VT / ventricular fibrillation / atrial fibrillation AF (account lamang para sa 20% ng katibayan na nagpapakita ng isang pagtaas sa mga kaso)
• Paggamit ng mga gamot na nagdaragdag ng segment ng ST, tulad ng procainamide, flecainide
• Nakakasakit, arrhythmia sa mga nakaraang yugto ng pagkaligalig o lagnat
• Ipinanganak sa isang pangatlong bansa sa Asya.

Kung mayroon kang anumang mga palatandaan o sintomas sa itaas o anumang iba pang mga katanungan, mangyaring kumunsulta sa iyong doktor. Ang katawan ng bawat isa ay naiiba. Palaging kumunsulta sa isang doktor upang gamutin ang iyong kondisyon sa kalusugan.

Sanhi

Ano ang sanhi ng Brugada syndrome?

Hanggang ngayon natagpuan ng mga mananaliksik ang maraming mga sanhi na nauugnay sa mutasyon, ngunit dahil sa mga pagkakaiba-iba at hindi pa natuklasan, ang etiology ay inilarawan bilang mga sumusunod:

Ang mga karagdagang derivatives ng autosomal loci ay account para sa 25% ng mga sakit tulad ng Malfunction Cardiac calcium channel gen, mga mutation sa loci (SCN5A) sa chromosome 3p22-25 at iba pa sa mga gen na naglalarawan sa mga sodium channel.

Ang nabawasan na mga channel ng sodium sa myocyte membranes ay nakilala bilang pamilyar sa BS, na humahantong sa mas kaunting konsentrasyon ng sodium channel at maagang repolarization ng M cell membrane.

Mga kadahilanan sa peligro

Ano ang nagdaragdag ng aking panganib para sa Brugada syndrome?

Ang isang lalaking pasyente na may kasaysayan ng pamilya ng SCD ay nakilala bilang isang kadahilanan sa peligro para sa sumusunod na SCD na nauugnay sa BrS. Tinatayang 40 taong gulang.

Karaniwang nagsisimula ang stratification ng peligro sa pagtukoy ng pagkakaroon / kawalan ng mga nauugnay na sintomas:

• Biglang pag-aresto sa puso (SDA) o pag-syncope nang walang dahilan
• Ang lagnat na nagpapalitaw / gumaganap ng isang papel sa pagtaas ng mga yugto ng ventricular tachycardia (VT) o patuloy na arrhythmia sa mga pasyente ng Brugada, at iba pang mga seryosong komplikasyon
• Kasaysayan ng asymptomatic Dysfunction (mataas na peligro ng atrial at / o ventricular fibrillation - "overlap" syndrome)
• Pag-abuso sa cocaine, psychotropic na gamot

Mga Gamot at Gamot

Ang impormasyong ibinigay ay hindi isang kapalit ng payo medikal. Laging kumunsulta sa iyong doktor.

Paano nasuri ang Brugada Syndrome?

• Ang mga pasyente na nagkaroon ng nakaraang pag-syncope ay dapat sumailalim sa isang tipikal na ECG
• Ang pagtuklas ng iba pang mga klinikal na tampok (kasaysayan ng SCA, paulit-ulit na ventricular tachy-arrhythmia o syncope na walang maliwanag na dahilan)
• Ang ultrasonik (echocardiogram), MRI, myocyte biopsy ay hindi natukoy
• Ang pagsusuri sa genetika ay nangangako.

Ano ang mga paggamot para sa Brugada syndrome?

Maaaring mapagtagumpayan ang BrS sa pamamagitan ng pagpapahiwatig ng implantable na cardioverter-defibrillator therapy. Bagaman sinubukan ang mga paggamot - ang mga gamot, quinine at hydroquinine, ay maaaring makinabang sa mga pasyente na may BS, napagpasyahan na ang amiodarone at beta-blockers ay HINDI pinoprotektahan ang mga pasyente ng BrS laban sa SCD.

Ang ICD ay ang pinaka mahusay na pamamaraan. Gayunpaman, ang pagtatanim ng ICD ay nagdadala ng maraming mga panganib, kabilang ang isang mataas na rate ng pagkabigla sa panahon ng isang normal na ritmo at nagiging sanhi ng sakit.

Ang maliit na pananaliksik ay nagpakita ng quidinine na binabawasan ang panganib ng paulit-ulit na ventricular tachyarrhythmmias at pinag-aaralan pa.

Mga remedyo sa bahay

Ano ang ilang mga pagbabago sa pamumuhay o mga remedyo sa bahay na maaaring gawin upang gamutin ang Brugada syndrome?

Ang Brugada syndrome ay isang minana na sakit, kaya wala kang magagawa upang maiwasan ito. Narito ang mga lifestyle at remedyo sa bahay na makakatulong sa iyong makitungo sa Brugada syndrome:

• Ang mga pasyente na may abnormal na istraktura at pag-andar ng puso ay dapat na masuri na may mga klinikal na tampok, lalo na ang ECG upang maalis ang mataas na peligro ng mga sintomas ng Brugada at karagdagang mga komplikasyon.
• Ang mga pasyente na may BrS ay dapat na subaybayan at gamutin ng isang ICD. Ang ratio ng dami ng namamatay sa pag-aaral sa mga pasyente na may ICD hanggang 0% pagkatapos ng 10 taon ay nagdaragdag ng posibilidad na mabuhay at maiwasan ang SCD sa mga pasyente.

Kung mayroon kang anumang mga katanungan, kumunsulta sa iyong doktor para sa pinakamahusay na solusyon sa iyong problema.